肝糖原累积症怎么治疗

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

什么是糖原累积症

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病，病人不能正常代谢糖原，或者是糖原合成或者分解发生障碍，会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。

糖原累积症的治疗方法有哪些

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病，糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程，应采取措施使血糖维持接近正常水平，应增加进餐次数夜间也应加餐，以避免早晨的低血糖，给予富含蛋白质与热量丰富食物，增强体质，避免感染。

糖原累积症怎么治

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

要通过控制饮食、运动，结合药物治疗，调节血糖，缓解症状。早餐一定要吃，搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。

肝糖原累积症6型

朱锦莉

副主任医师 锦州市中心医院

问题分析：肝糖原累积症为一组较少见的先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，是糖原累积症较常见的类型，多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍意见建议：重点是维持血糖水平，但是这种病病因是在遗传物质上，因此无法根治，只能通过长期控制。

什么是糖原累积症

孙香兰

副主任医师 山东省立医院

糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病，其发病机制复杂。它属于慢性代谢性疾病，主要表现为血糖升高，并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症，因不能正常代谢糖原，因此，糖原的合成或分解代谢发生障碍，这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状，有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预，但是如果血糖控制不好时，需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时，可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗，以及积极防治感染，防止并发症。

糖原累积症,可不可以吃坚果

齐静雯

医师 南方医科大学南方医院

问题分析：糖原累积症,可以吃坚果意见建议：膳食纤维，营养机体、降脂通便。饮食给予易消化营养丰富，予低脂、低盐、高维生素、高蛋白，高纤维食物，多吃鱼类、牛奶、莲子百合、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、烟酒、刺激性的食物

糖原累积症,可不可以吃排骨

程芬

山西中医学院附属第三医院

问题分析：糖原累积症,不宜多吃排骨意见建议：患有糖原累积的患儿容易出现低血糖，为了使血糖维持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类

糖原累积症,可不可以吃黄鱼

郑梦

私人营养师(暂不发布)

问题分析：糖原累积症,可以吃黄鱼意见建议：患者在饮食中选择的食物含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品。多食用粗粮，含有粗纤维的食物。黄鱼富含优质蛋白，微量元素等，患者可以适当食用。

糖原累积症,可不可以吃毛豆

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：糖原累积症,可以吃毛豆意见建议：多吃高纤维素的食物，多吃些水产海味食物，如海带、淡菜、紫菜海藻之类；辣椒、生姜、辣椒等辛辣之物最好不用；忌偏食；忌咖啡、可可，烟酒等兴奋性饮料；注意休息，避免劳累过度。毛豆中含有丰富的食物纤维，对肥胖、高血脂、动脉粥样硬化、冠心病等疾病有预防和辅助治疗的作用。

糖原累积症,可不可以吃猪蹄

隋静

私人营养师(暂不发布)

问题分析：糖原累积症,可以吃猪蹄意见建议：猪蹄性平，味甘咸。具有补虚弱，填肾精，健采膝等功能。现代营养学研究表明，猪蹄中含有较多的蛋白质、脂肪和碳水化合物，并含有钙、磷、镁、铁以及维生素A、D、E、K等有益成分。它含有丰富的胶原蛋白质，对老年人神经衰弱(失眠)等有良好的治疗作用。

医生您好，肝糖原累积症6型，好

任萍

沂源县人民医院

问题分析：这种病也是属于先天性的疾病、是基因缺陷造成的、与遗传关系比较大． 这个病一般是由于先天性的缺乏一种酶造成的意见建议：不能够治愈、只能是对症治疗．生活护理：到比较好的医院、如三级甲等医院、治疗条件可能会更好一些．

糖原累积症怎么控制

任立存

威县贺营乡赵庄卫生室

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、ⅢⅣ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;ⅡⅤ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常，这应该具体查明是否患有肝脏疾病的。

糖原累积症,可不可以吃苦菊

糖原累积症,可不可以吃西红柿

刘姣红

新华健康管理有限公司

问题分析：糖原累积症,可以吃西红柿意见建议：糖原累积症可以吃西红柿。西红柿的营养价值高，含有丰富的维生素C、番茄红素、胡萝卜素、纤维素及多种微量元素，能补充多种营养，生吃可以保存更多的额维生素C，熟吃能提供充足的番茄红素，尤其是西红柿炒蛋，既美味又健康。