神经棘红细胞增多症是什么原因引起的

吕志勤

主任医师 北京大学第一医院

神经棘红细胞增多症是一种比较少见的脂肪遗传代谢疾病，其主要缺陷为血液中β脂蛋白的减少或不足，而神经系统的表现则是由于维生素E不足引起的神经髓鞘不饱和磷脂的过氧化。1.β脂蛋白的缺失或缺失：由于基因的变异，导致脂蛋白的合成与结构的完整性和脂蛋白的缺失。2.维生素E不足：肠道内脂溶性维生素的运输能力会受到阻碍，导致血液中维生素E、维生素A和维生素K的减少。3.外界环境：妊娠期间环境变化，比如暴露于有毒有害物质、X线等，会对胎儿的发育造成一定的影响。4.自身因素：营养不良、细菌感染、药物、精神压力过大等。

神经棘红细胞增多症是怎么回事哪？

杨铁生

主任医师 北京大学人民医院

指导意见：普遍认为神经棘红细胞增多症是一种罕见遗传病其中以共济失调为主类型呈常染色体隐性遗传以多动为主类型呈常染色体显性遗传偶有散发病例也有人认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病

神经棘红细胞增多症怎么治疗？

杨铁生

主任医师 北京大学人民医院

指导意见：尚无有效治疗镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效但易诱发PDS多巴胺能药物对PDS可能有所帮助

神经棘红细胞增多症吃什么药

李树英

医师 邢台人民医院

指导意见：一)治疗 　　迄今尚无有效治疗镇静剂如苯巴比妥地西泮氟哌啶醇对性格行为障碍肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效但易诱发PDS多巴胺能药物对PDS可能有所帮助 　　(二)预后 　　病程7～24年存活最长者达33年;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作以强直痉挛性全身发作多见

神经棘红细胞增多症疾病

金源

医师 天津中医药大学第一附属医院

问题分析：您好，查过血了吗？棘红细胞数值多少？以及CK的数值？患者存在肌张力的变化吗?口面部是否不自主抽动？不太稳定吗？意见建议：神经棘红细胞增多症目前尚没有治疗方法，因为这个病本身大多为遗传性的疾病，所以只能是对症治疗，比如镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍，肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效，可以考虑中药治疗。

神经棘红细胞增多症表现有哪些？

贾晓君

山西医科大学第一医院

问题分析：神经棘红细胞增多症以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，血清β脂蛋白缺如意见建议：运动障碍为主，以口面部不自主运动，进食困难，步态不稳，时有自咬唇，舌等。性格改变 精神症状，抽风等

神经棘红细胞增多症患者怎么办？

姜丽楠

山东齐鲁医院

问题分析：神经棘红细胞增多症（NA）或棘红细胞增多症，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征，为一种独立的锥体外系疾病意见建议：镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍，肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效，但易诱发PDS。

神经棘红细胞增多症是什么

肖新洋

山东齐鲁医院

问题分析：你好，普遍认为神经棘红细胞增多症是一种罕见遗传病，其中以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，意见建议：以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有人认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。

神经棘红细胞增多症有哪些症状

孔明

山东齐鲁医院

问题分析：你好，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症（酷似慢性进行性舞蹈病）最常见。常表现为进食困难，步态不稳，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症。意见建议：具体请就诊后谨遵医嘱治疗，不要擅自服药，祝您健康。

神经棘红细胞增多症是什么病

宋现伟

主治医师 威县中医院

指导意见：你好，其是一种常染色体隐性遗传的脂类代谢病，突变的基因编码微粒体甘油三酯转移蛋白。应该避免生冷辛辣等不良刺激。　

神经棘红细胞增多症是怎么回事？

张文琪

主治医师 阳曲县中医院

问题分析：神经棘红细胞增多症是一种遗传性疾病，主要表现为舞蹈动作，自咬症，深反射消失，失神经支配性肌肉萎缩，末梢血可见棘壮红细胞增多症，意见建议：建议到医院积极治疗，进一步确诊，加强护理，祝早日康复

神经棘红细胞增多症怎么治疗？

陈秋月

护士 武陟县中医院

问题分析：您好，神经棘红细胞增多症是一种罕见病，多见于青春期或成年早期，常表现为进食困难，步态不稳，时有自咬唇、舌等。意见建议：治疗的话暂时还没有特别的治疗方法可以治疗，只能在病情发作的时候应用镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇等对性格、行为障碍，肢体舞蹈症起到控制作用。

神经棘红细胞增多症的症状

程东鸿

新建县大塘中心卫生院

问题分析：神经棘红细胞增多症主要是血中β脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传性疾病。意见建议：神经棘红细胞增多症会有不自主运动或称异常运动，进食困难，步态不稳，时有自咬唇，舌等，其他运动障碍有肌张力障碍，抽动症，帕金森综合征等。

神经棘红细胞增多症的病因是什么？

衣玉品

医师 威县固献乡卫生院

指导意见：可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍，肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效，但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。

神经棘红细胞增多症症状?

秦喜彬

医师 河南省驻马店正阳个体诊所

问题分析：根据你的描述分析，神经棘红细胞增多症又称棘红细胞增多症或者Bassem-Kornzweig综合征等等，是一种与遗传相关的独立的锥体外系疾病。临床上以口面部不自主运动、肢体舞蹈症为比较常见的表现，但是也可见如进食困难、步态不稳、时有自咬唇、舌、抽动症等等表现的。意见建议：建议，对于这种情况，目前尚没有特效的治疗的方法与措施的，多以积极地对症处理为主的，通过积极地对症的治疗调理，是可以暂时缓解不适，以及减轻患者的痛苦的，而同时加强自我的调理以及结合中医药的应用等等，对于减轻痛苦是有帮助的。