肺动脉瓣狭窄是先天性的，90%是单纯的肺动脉瓣狭窄，10%的患者会出现其它的心脏异常。在第六周，人体还未发育成正常人类形态时，还处于胚胎阶段，此时肺动脉瓣会逐渐成型。在这种情况下，孕妇患风疹、感冒、感染、服用药物等都会对胎儿造成一定的影响，从而造成肺动脉瓣的形成。新生儿出生后，肺动脉瓣会变窄，早期并不明显，到了10-20岁，才会有典型的临床症状。
此时可以听到患者胸骨左侧缘，2、3肋间有3级或更高的压缩期杂音，通过胸部X光可以看到，右侧心室要比普通的右心室大很多。此时做心脏超声检查，发现肺动脉瓣狭窄，可以确诊为肺动脉瓣狭窄。