公公例行体检的时候被查出患了α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病...

刘祥礼

主任医师 日照市中医医院

指导意见：你好本病尚无有效的特殊治疗方法基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗改善症状和适当的营养支持为减轻胆汁淤积性肝病病情患病婴儿应尽可能给予母乳喂养给予脂溶性维生素可试用熊去氧胆酸治疗要戒烟和杜绝被动吸烟

抗胰蛋白酶缺乏是什么意思

刘正新

主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院

抗胰蛋白酶缺乏是指血液中抗蛋白酶成分抗胰蛋白酶缺乏，可能会出现肝炎、肝硬化、肝癌、肺气肿等先天性代谢疾病，常会导致患者出现肝肿大、大便陶土色、胆汁淤积性黄疸等症状。也可能是出现门脉高压症、上消化道出血、肝昏迷等症状。建议患者及时就医进行治疗，平时养成健康的生活习惯，保持营养摄入，规律作息时间，适度进行锻炼。

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病吃什么药

王伟

医师 河北省霸州市医院

　本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情，患病婴儿应尽可能给予母乳喂养，给予脂溶性维生素，可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。 　　曾有报道应用巴比妥类药物、皮质激素、免疫抑制药治疗本病，但均无效果。 　　α1抗胰蛋白酶增补治疗(augmentation therapy)：旨在增加肝脏内源性α1抗胰蛋白酶释放，从而增加抗弹性蛋白酶的活性，像减轻肺损害一样来达到减轻肝损害。但这种方法也同时增加了α1 抗胰蛋白酶与血清蛋白酶复合体受体的结合，会刺激异常的α1抗胰蛋白酶产物的增加，导致其在肝细胞内的蓄积，从而加重对肝脏的损害。所以这种方法不适合治疗α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病。 　　肝移植已被用于治疗进展到晚期的α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的患者，本病是适合肝移植治疗的最常见的代谢性肝病之一。肝移植除了替代已有损害的肝脏外，还可矫正代谢缺陷，以免进展到全身性病变。 　　α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病被认为是可通过基因治疗来重建正常的基因型的许多疾病之一。其潜在的益处是可减少对于肝移植的需求。α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病基因治疗是通过对α1-AT缺乏的肝细胞的基因组内加进正常的α1-AT基因，使细胞能合成正常的α1-AT。此外，其他一些治疗方法业已进行研究。如研制血清蛋白酶复合体受体阻滞药(serping-enzyme complex receptor blocker)用于减少异常的α1-AT的产生，或阻断内质网α1-AT结合位点，以避免有效地分泌异常的α1-AT。这是治疗研究的前沿。

抗胰蛋白酶缺乏症吃什么药

谭常志

医师 湘潭市东岳区妇幼保健院

目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺乏症患者，较有前途的治疗方法是：①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因，以使其产生α1-AT；③基因重组。

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症吃什么药

谭常志

医师 湘潭市东岳区妇幼保健院

治疗对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/(kg?d)和考来烯胺(消胆胺)4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部症状，也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。治愈的希望寄托在肝移植术。药物达那唑(a，3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone)为垂体前叶抑制药，服用后可使PiZ患者血清α1-AT水平增高大约40%，并维持这个水平。长期治疗较安全。直接替代治疗：目的是增加血清和肺的α1-AT水平。每周使用α1-AT 4g，

α1-抗胰蛋白酶缺乏症能治好吗

　　目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺乏症患者，较有前途的治疗方法是：①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因，以使其产生α1-AT；③基因重组。

什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症

　　在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 　　在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。 　　由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。

a1-抗胰蛋白酶缺乏

戴灵薇

问题分析：这种病会不会一直缺乏，需要你定期到医院复查确定

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎吃什么药

赵津京

护士 鞍山市社会福利院

问题分析：你好，根据你描述的这种情况来看，你现在出现的这种表现的最主要的原因问题主要是由于出现了一些抗胰蛋白酶缺乏性的脂膜炎，这种情况可以采取一些方法情调整的了。意见建议：给你的建议就是，针对于你具体的情况来说，你可以注意好局部的护理工作用一些小金毛或者是用一些复方炉甘石伞都有一定的调理作用效果也是比较好的。

我的舅舅是一个患有抗胰蛋白酶缺乏的患者最近去医院检...

姜姝臣

指导意见：α1-抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白是人体内血清蛋白溶解酶（如胰蛋白酶）的主要抑制物唾液十二指肠液呼吸道分泌物泪液鼻腔分泌物和脑脊液中都含有α1-抗胰蛋白酶α1-抗胰蛋白酶基因位于第14号染色体70位等位基因调控其合成PiZZ型组合后果极为严重导致血清α1-抗胰蛋白酶的水平极度降低这些病人至成人期易发展为广泛的肺气肿和严重的肝疾病

我的孙子辈真真为A1-抗胰蛋白酶缺乏症因此出现了肺气肿...

刘心语

指导意见：你好小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病常有家族发病史

我是α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者自从知道这个病就一直不...

吴丽萍

指导意见：你好要记得室内保持空气新鲜流通避免病人受凉感冒以免加重病情注意卧床休息心脏病有呼吸衰竭者更应卧床休息给予营养丰富易消化吸收的普通饮食病情重者给半流质饮食有心衰和水肿者给予低盐饮食戒除烟酒避免到环境不清洁的地方避免过多的活动避免耗氧运动

我是个小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者自从知道这个病后...

郝歌

指导意见：你好小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者加强锻炼是对病情好转很有帮助的对身体也然很好但是不能太过激烈和长时间运动需要有个度如：羽毛球、乒乓球、小短跑、骑车多让身体流汗促进身体的排泄循环对身体和患者的病情都是有显著的效果的

我是一个大学生也是个抗胰蛋白酶缺乏症患者听别人说患...

沈鹏臣

指导意见：你好很高兴可以为你解答抗胰蛋白酶缺乏症患者加强锻炼是对病情好转很有帮助的对身体也固然很好但是不能做太过激烈和长时间运动如：羽毛球、乒乓球、小短跑、这些运动可以让身体流汗促进身体的排泄循环对身体和患者的病情都是有显著的效果的

因为最近小孩得了小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症孩子爸爸妈...

方梓琪

指导意见：你好本症为常染色体隐性遗传性疾病α1-AT是一种多肽糖蛋白分子量为5.2万在肝细胞中合成、分泌并释放至血清中维持血清正常水平