一般情况下，小脑症表现为新生儿出生后头围较正常新生儿显着缩小，颅骨缝完全封闭或将要封闭，脑无法正常发育。
手术治疗目的在于解除颅脑和颅内高压对脑组织及颅神经的压迫，使其在6个月内逐渐恢复功能，以减少视神经萎缩，改善智力障碍，提高手术功能。手术后加强营养和护理，并注意生长发育期间的智力、体能等各个方面的培养。