一旦发病就代表重症，多出现呼吸窘迫、气促以及昏睡乏力等情况。
该病轻症患者基本没有明显重症，重症患者会引发心力衰竭。通常多见的体征有运动后气促、气急、疲累，容易呼吸道感染和生长发育缓慢不明显。抗生素大范围使用以来，细菌性动脉内膜炎已极少。晚期肺动脉高压严重，发生逆向分流时，多会引发下半身紫绀。
建议患者出现重症就需要立即前往医院确诊，进行介入或者手术治疗，大多能够治愈。