什么是先天性鱼鳞病
2019-02-19
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医生回答(1)
黄海艳
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副主任医师
深圳北大医院
病情评估:先天性鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤病,发病机理是由于某种基因缺陷,引起表皮细胞角化的稳态机制紊乱或分化异常。临床上最常见的是寻常型鱼鳞病,表现为白色细小鳞屑,菱形或多角形,粘附于皮肤,鳞屑以边缘轻度游离为特征,脚心和脚心部位发生角化,线状皲裂,掌纹加深,皮疹在背部和四肢伸侧对称分布,屈侧常不受累,部分病情随年龄增大可好转。寻常型鱼鳞病是常染色体显性遗传,在出生后3-12个月开始发病,组织病理显示:在鱼鳞病皮损处明显出现表皮过度角化,毛囊角栓和颗粒层变薄或缺失。
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2019-02-19