特发性尘肺病（idiopathic interstitialpneumonias，IIP）为一组原因不清，并以肺间质病变为主的疾病。近来成为临床和病理学研究的 热点。其中普通型尘肺病（usual interstitialpneumonia，UIP）为IIP最常见的种类，该疾病目前尚无有效治疗的方法，且预后差。本文通 过对5例UIP病例的临床、影像学和病理形态的分析，结合文献，探讨其病理诊断标准和鉴别诊断，以及开胸肺活检的意义和适应证。