小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现1、A型：患儿在宫内及娩出时均正常，出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增，常伴反复呕吐、腹泻等，3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。2、B型：发病时间通常较A型稍晚，常见脾先增大，肝随后增大。病情进展缓慢，且不侵犯神经系统，肝功能受损情况亦少见，患儿常表现为身材矮小。3、C型：患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作，常在幼儿期死亡。4、D型：仅见于加拿大Nova Scotia省西部，婴儿早期发育正常，在儿童中期出现症状，有肝脾肿大表现，后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫，多在10~20岁死亡。

小儿尼曼皮克病要做什么检查

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

一般来说，小儿尼曼皮克病要做以下检查：1.血象检查：多呈轻度贫血，红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高，血小板正常，在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡，晚期病人血小板可降低，出凝血时间正常。2.骨髓象检查：骨髓穿刺可查到泡沫细胞，其细胞较正常细胞异常增大，直径为15~90μm，胞浆嗜酸性，呈微细透明桑椹状的圆形小滴；胞核一般为单一，有时为多核，核多近于中央或靠近边缘，有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。3.肝、脾、淋巴结活检：均可查到泡沫细胞。4.器官鞘磷脂测定：各器官鞘磷脂显著增加，多为正常人的10倍以上。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃酸菜

暴艳芳

河南中医学院第一附属医院

问题分析：小儿尼曼-皮克病不宜多吃酸菜意见建议：酸菜较多的保留了原来蔬菜中大部分的营养成分，而且随着发酵的过程部分蛋白质水解为氨基酸，也产生了部分有益菌，味道酸爽，开胃促消化，但小儿尼曼-皮克病患者是不建议多吃的，注意多吃些富含维生素的蔬菜水果，也要合理搭配其他营养，如一些高蛋白食物

尼曼-皮克病可不可以吃石榴

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以吃石榴意见建议：日常的饮食应以清淡为主，最好以清淡素全为主，多吃西红柿、苹果，胡萝卜等蔬菜水果，以提高身体抗炎能力.少吃蛋糕、汽水、 咖啡等；如辣椒、花椒、生蒜少吃；避免食用动物性脂肪和煎炸食品；忌吃辛辣刺激的食物。石榴的营养特别丰富，含碳水化合物，糖，脂肪、蛋白质等多种人体所需的营养成分，有助消化、软化血管、抗胃溃疡功能。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃黑豆

张玉焕

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃黑豆意见建议：原因说明：黑豆含有维生素、多种矿物质等,具有补充能量、滋补脾胃、提高机体抵抗力等作用，对于小儿尼曼-皮克病，一般来说，在饮食上可以适量吃水果蔬菜等，不宜多吃高脂、刺激性的食物，也不宜饮酒，黑豆适量吃是可以的。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃黄鱼

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃黄鱼意见建议：多吃蔬菜水果，增加膳食纤维的摄入，以促进胃肠蠕动，加速毒素的排出，其多种无机盐和微量元素是人体必不可少的元素，有极强的滋补作用；避免吃辛辣刺激性的食物；如辣椒、花椒、生蒜不宜；少食牛羊肉、狗驴肉等食物；辣椒、浓茶等少吃；少吃油腻食物。黄鱼含有丰富的不饱和脂肪酸，对贫血、失眠、头晕、食欲不振及妇女产后体虚有良好疗效。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃鸡汤

张玉焕

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃鸡汤意见建议：原因说明：鸡汤含有脂肪、蛋白质、维生素、多种矿物质等，具有补充能量、滋补脾胃、提高抵抗力等作用，对于小儿尼曼-皮克病，一般来说，在饮食上可以清淡点，不宜多吃油腻、生冷、辛辣刺激性的食物，鸡汤滋补，但是热量也不低，适量喝即可。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃野兔

林佳贝

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃野兔意见建议：小儿尼曼-皮克病患者在饮食上应多吃蔬果和补充维生素C以提高身体免疫力；多吃主食补充碳水化合物，这样可以帮助血清素增加，促进患者愉悦感增加；另外，可以多吃对肝脏有益的食物，也可以增加愉悦感。野兔肉富含卵磷脂，是大脑和其他器官发育不可缺少的，有健脑益智的功效；还富含多种维生素和8种人体必需氨基酸，对儿童发育有重要作用；兔肉还具有很高的消化率，是其他肉类不能比拟的。因此小儿尼曼-皮克病患者可以吃野兔。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃鱿鱼

李宇驰

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病不宜多吃鱿鱼意见建议：平时注意不要吃过于清淡的食物，主要还是根据医生的提醒吃一些食物。鱿鱼的营养价值非常高，其富含蛋白质、钙、牛磺酸、磷、维生素B1等多种人体所需的营养成分，且含量极高。鱿鱼具有高蛋白、低脂肪、低热量的优点，其营养价值毫不逊色于牛肉和金枪鱼。中医认为，鱿鱼有滋阴养胃、补虚润肤的功能。对于预防血管硬化、降低血液中的胆固醇、预防糖尿病、预防胆结石、治疗贫血、明目、养胃、养阴补虚、养颜护肤都颇具效力。鱿鱼需煮熟、煮透后再食，脾胃虚寒的人应少吃。鱿鱼含胆固醇较多，故高血脂、高胆固醇血症、动脉硬化等心血管病及肝病患者应慎食。鱿鱼是发物，患有湿疹、荨麻疹等疾病的人忌食。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃芹菜

吴丹

深圳罗湖区人民医院老年病分院

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃芹菜意见建议：小儿尼曼-皮克病可不可以吃降血脂，通便。饮食给予易消化营养丰富，予低脂、高维生素、高蛋白、高纤维食物，多吃鱼类、西兰花、海带、西红柿、鸡蛋、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体、提高免疫力，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物

小儿尼曼-皮克病可不可以吃土豆

李茜

国家三级公共营养师 广安市广安区中医院

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃土豆意见建议：土豆含有丰富的淀粉、维生素、纤维素等人体必需的营养成分，以及丰富的镁、磷、钙等矿物元素和亚油酸等。这些物质能保持血管弹性，对防治老年习惯性便秘十分有效。小儿尼曼-皮克病建议日常饮食注意营养的均衡全面，多食用含有优质蛋白质的食物，如牛肉、鱼肉、兔肉、牛奶豆制品等，也要多食用新鲜的蔬菜水果，来补充维生素，营养均衡才能提高机体抵抗力。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃菠菜

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃菠菜意见建议：饮食结构搭配合理，食物品种多元化,食物要易消化，补充富含蛋白质的食物，少食脂肪较多的食物。少食煎炸食品；避免吃油炸、油腻的食物；忌食辛辣刺激性食物；诸如 猪油、奶油、油条不宜；避免食用动物性脂肪。菠菜营养价值属中等，而且各种营养含量均衡，还富含钾等微量元素，具有较好的食疗作用。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃黑鱼

李寒

营养餐制作机构

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃黑鱼意见建议：黑鱼肉中含蛋白质、脂肪、18种氨基酸等，还含有人体必需的钙、磷、铁及多种维生素。适用于身体虚弱，低蛋白血症、脾胃气虚、营养不良，贫血之人食用，广西一带民间常视黑鱼为珍贵补品，用以催乳、补血；黑鱼有祛风治疳、补脾益气、利水消肿之效，因此三北地区常有产妇、风湿病患者、小儿疳病者觅乌鳢鱼食之，作为一种辅助食疗法。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃生菜

黄文明

巨野县第四人民医院

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃生菜意见建议：注意多吃些富含维生素的蔬菜水果，也要合理搭配其他营养，如一些高蛋白食物，人体组织除了水分外，以蛋白质含量最高，蛋白质不仅是身体的基本建材，凡帮助消化吸收与调节生理作用的酶、激素、维持神经介质正常传递的物质、抵抗传染病的抗体等都要依赖蛋白质。人在生存的每一瞬间，体内蛋白质都在细胞内不断地被分解，因此必须源源不断地给机体提供蛋白质，只有人体各部分能吸收运用充分的蛋白质时，人才能健康长寿。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃石榴

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃石榴意见建议：荤素搭配，食物品种多元化，以高蛋白、高维生素、高纤维素的饮食为主，多吃蔬菜水果。少吃蛋糕、汽水、 咖啡等；少食胆固醇高的食物；避免咖啡、汽水 等；忌食辛辣温热、刺激性食物。石榴含碳水化合物，糖，脂肪、蛋白质，维生素C，铁、钙等多种人体所需的营养成分，有降血脂和血糖，降低胆固醇等多种功能。