肝糖原累积症怎么治疗

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

什么是糖原累积症

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病，病人不能正常代谢糖原，或者是糖原合成或者分解发生障碍，会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。

糖原累积症的治疗方法有哪些

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病，糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程，应采取措施使血糖维持接近正常水平，应增加进餐次数夜间也应加餐，以避免早晨的低血糖，给予富含蛋白质与热量丰富食物，增强体质，避免感染。

糖原累积症怎么治

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

要通过控制饮食、运动，结合药物治疗，调节血糖，缓解症状。早餐一定要吃，搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。

什么是糖原累积症

孙香兰

副主任医师 山东省立医院

糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病，其发病机制复杂。它属于慢性代谢性疾病，主要表现为血糖升高，并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症，因不能正常代谢糖原，因此，糖原的合成或分解代谢发生障碍，这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状，有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预，但是如果血糖控制不好时，需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时，可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗，以及积极防治感染，防止并发症。

糖原累积症,可不可以吃坚果

齐静雯

医师 南方医科大学南方医院

问题分析：糖原累积症,可以吃坚果意见建议：膳食纤维，营养机体、降脂通便。饮食给予易消化营养丰富，予低脂、低盐、高维生素、高蛋白，高纤维食物，多吃鱼类、牛奶、莲子百合、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、烟酒、刺激性的食物

糖原累积症,可不可以吃排骨

程芬

山西中医学院附属第三医院

问题分析：糖原累积症,不宜多吃排骨意见建议：患有糖原累积的患儿容易出现低血糖，为了使血糖维持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类

糖原累积症,可不可以吃脆枣

马德鑫

私人营养师(暂不发布)

问题分析：糖原累积症,可以吃脆枣意见建议：患者组织细胞内缺乏葡萄糖——6——磷酸酶,以致糖元分析障碍,容易出现低血糖,为了使血糖维持接近正常水平,要少吃多餐,膳食中含脂肪要减少,如肥肉,油脂,要适当增加富含蛋白质食物,如牛奶,蛋,鱼,海鲜,瘦肉,豆类及制品,蔬菜选择鲜豆类,如绿豆芽,毛豆,四季豆,豆角,蚕豆等.枣内含有丰富的维生素C，果皮能健脾，种仁能镇静安神作用。

糖原累积症,可不可以吃花甲

赵媛

私人营养师(暂不发布)

问题分析：糖原累积症,不宜多吃花甲意见建议：为了使血糖维持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类，如绿豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。低血糖、高脂血症明显期，给少量多次单糖或双糖饮食，可用每4～6h口服生玉米淀粉2g/kg，或静脉滴注高碳水化合物液的治疗，以维持血糖水平在4～5mmol/L。此类方法临床效果较好。

糖原累积症,可不可以吃黄鱼

郑梦

私人营养师(暂不发布)

问题分析：糖原累积症,可以吃黄鱼意见建议：患者在饮食中选择的食物含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品。多食用粗粮，含有粗纤维的食物。黄鱼富含优质蛋白，微量元素等，患者可以适当食用。

糖原累积症,可不可以吃毛豆

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：糖原累积症,可以吃毛豆意见建议：多吃高纤维素的食物，多吃些水产海味食物，如海带、淡菜、紫菜海藻之类；辣椒、生姜、辣椒等辛辣之物最好不用；忌偏食；忌咖啡、可可，烟酒等兴奋性饮料；注意休息，避免劳累过度。毛豆中含有丰富的食物纤维，对肥胖、高血脂、动脉粥样硬化、冠心病等疾病有预防和辅助治疗的作用。

糖原累积症,可不可以吃猪蹄

隋静

私人营养师(暂不发布)

问题分析：糖原累积症,可以吃猪蹄意见建议：猪蹄性平，味甘咸。具有补虚弱，填肾精，健采膝等功能。现代营养学研究表明，猪蹄中含有较多的蛋白质、脂肪和碳水化合物，并含有钙、磷、镁、铁以及维生素A、D、E、K等有益成分。它含有丰富的胶原蛋白质，对老年人神经衰弱(失眠)等有良好的治疗作用。

糖原累积症,可不可以吃蚕豆

黄文明

巨野县第四人民医院

问题分析：糖原累积症,可以吃蚕豆意见建议：蚕豆功能为健脾利湿，治膈食、水肿。蚕豆含有仅次于大豆的丰富蛋白质，对于缺乏蛋白质而出现的水肿，以及由此而导致的慢性肾炎患者都十分有利，还能延缓动脉硬化症状。蚕豆内含有植物凝集素，有消肿、抗癌的作用，尤其是对胃癌、食道癌、子宫颈癌更为有效。蚕豆中的粗纤维，和其他有效营养成分对人体防止肥胖、调整血压有明显的疗效。其热量为每百克143千卡。

糖原累积症,可不可以吃苦菊

糖原累积症,可不可以吃西红柿

刘姣红

新华健康管理有限公司

问题分析：糖原累积症,可以吃西红柿意见建议：糖原累积症可以吃西红柿。西红柿的营养价值高，含有丰富的维生素C、番茄红素、胡萝卜素、纤维素及多种微量元素，能补充多种营养，生吃可以保存更多的额维生素C，熟吃能提供充足的番茄红素，尤其是西红柿炒蛋，既美味又健康。