病情分析： 您好,郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH）,原称组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患.传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,（Litterer-Siwe病,简称L-S病）,汉-薛-柯综合征,（Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）.病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关.
意见建议：全身疾病的治疗 对全身弥散性LCH患者,虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化.如单用长春碱（VCR）,长春花碱（VBL）和环磷酰胺（CTX）的治疗效果,即VCR1.5～2mg/（m2·W）,VBL5～6.5mg/（m2·W）,CTX 2.5～5mg/（kg·d）,有效率分别为50%,55%,65%.如用VCR+强的松（Pred）40～60mg/（m2·d）和6巯基嘌呤（6MP）+Pred或用瘤可宁加Pred,则缓解率为45%～65%