问题分析：原发性胆汁性肝硬化病因尚不清楚为慢性肝内胆汁郁滞最终形成肝硬化及肝功能衰竭可能是一种自身免疫性肝脏疾病凡是原发性疾病大多都是原因不明不明确病因的疾病治疗起来都很棘手。
目前尚没有很好的治疗方法主要是对症治疗保存剩余的肝功能营养支持治疗药物可以考虑应用脱氧熊胆酸胶囊治疗饮食要低脂、高热量、高蛋白同时补充维生素如果有条件可以考虑换血或肝脏移植建议还是到比较高级的医院去系统治疗