姿势与平衡异常：由于四肢、躯干及颈部肌肉强直，患者出现特殊的姿势，站立时头颈与躯干前倾，驼背弯腰，肘关节、膝关节呈不同程度的屈曲，即“三屈征”;侧弯姿势、姿势不稳定，因为患者调节身躯和四肢方位的能力障碍。平衡障碍是该病患者的一个严重问题，也是该病分级的重要标志。
本病早期，病人运动功能无障碍，能坚持一定的劳动，应指导病人尽量参与各种形式的活动，坚持四肢各关节的功能锻炼。随着病情的发展，病人运动功能发生一定程度的障碍，生活自理能力显著降低。此时宜注意病人活动中的安全问题，走路时持拐杖助行