先天性巨结肠的治疗有非手术治疗、肠造瘘术、根治性手术一旦确诊一般均应进行巨结肠根治术才能根治非手术治疗适应于轻症、诊断未完全确定以及手术前准备等方法有：用手指、肥皂条、开塞露等刺激肛门直肠引起患儿排便；用生理盐水洗肠等肠造瘘术适应于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差者是通过手术将正常肠管拖出固定腹壁造一瘘口使大便由此排出为一过渡性治疗措施约1~2月后再行巨结肠根治术近年来巨结肠根治手术年龄已从1~2岁提前到生后6个月甚至更早在新生儿期施行一期巨结肠根治术者越来越多可避免小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生取得了很多的疗效术后应训练患儿排便习惯并在医生指导下每周扩肛1~2次共3个月以提高远期疗效