遗传性果糖不耐受是种什么部
2014-03-23
问题描述：（男 , 25岁）我有个同事低血糖可是给大大葡萄糖反而严重了差点要了命医生说是遗传性果糖不耐受不知道这是种什么病正常吗该怎么治疗呀遗产行果糖不耐受是种什么部
医生回答(1)
荣风燕
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主治医师
聊城市第二人民医院
遗传性果糖不耐受症又称果糖-16-二磷酸醛缩酶缺陷病是婴儿饮食中开始含有果糖时出现的一种严重疾病它是由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致果糖-16-二磷酸醛缩酶催化果糖-16-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛此酶活性缺乏导致患者吸收果糖后体内果糖-1-磷酸迅速聚集引起严重的毒性症状
2018-05-08