肝豆状核变性疾病
2013-11-24
问题描述:(女 , 18岁)肝豆状核变性疾病肝豆状核变性
医生回答(1)
赖泽飞
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主治医师
江西中西医结合医院
肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.本病是重金属代谢病,以损伤肝,脑,肾等脏器为主.该类患者也大多具有胆怯,疑虑,易惊,多梦等症状,
肝豆状核变性属于遗传病的一种。目前只有青霉胺特效治疗其余低铜饮食
2013-11-24