病情分析： 多囊肝的常识-多囊肝的常识知识
人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿.其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超,CT等影象学诊断方法普及有关.
肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛,恶心,腹泻等.囊肿的发生部位以右肝居多.
多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围.
多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,基因定位于13q14.3,蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶.已发现多种基因突变类型,突变结果是铜转运障碍.
患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍,导致过量的铜沉积在肝细胞,豆状核,角膜等全身各处,临床表现为多种多样,涉及消化,神经,眼睛,血液等多系统,多器官的损伤,极易误诊.
意见建议：治疗主要是低铜饮食,减少铜的吸收,增加铜的排泄和肝移植.首选药物是D-青霉胺.肝移植为治疗该病的最佳手段.