病情分析: 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血.早期有恶寒,微热,头昏,倦怠无力,食欲缺乏,腹痛,继之出现黄疸,贫血,血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右.与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐,腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大.严重病例可见昏迷,惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡.
意见建议:意见建议:
您的孩子不是蚕豆病,高铁血红蛋白阳性可能是高铁血红蛋白血症,血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为高铁血红蛋白,同时失去带氧功能.正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原酶催化下,使高铁血红蛋白还原成Hb.一旦高铁血红蛋白在血中增高,称高铁血红蛋白血症.中毒性高铁血红蛋白血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐,非那西汀,普鲁卡因,苯胺等)的病史,婴儿腹泻也是常见的诱因.先天性高铁血红蛋白血症较罕见,主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致.
生活护理:
高铁血红蛋白主要表现为:
1.皮肤,口唇粘膜,甲床呈明显紫绀. 2.中毒性MHb血症可突发或集体发病,有药物或毒物接触史.先天性者自幼发病,持续性紫绀多年. 3.取末梢血一滴于滤纸上,血液呈巧克力样褐红色,空气中1分钟仍不变为鲜红色.此试验可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫绀. 4.静脉缓注美蓝(亚甲蓝)1-2mg/Kg立即有明显疗效者即可确诊.
治疗方面主要是:
1.先天性MHb血症不需治疗.核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量. 2.中毒性MHb血症,症状明显,MHb含量超过20%者,应及时处理,美蓝1-2mg/Kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,静脉推注,病情严重者,1小时后可重复给药一次.