什么是特发性肺纤维化

何洁

副主任医师 中日友好医院

特发性肺纤维化是指IIP中的一种间质性寻常性肺炎，在IIP中最为常见。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能受损和呼吸困难。这种疾病有许多名称，包括Hamman-Rich综合征、纤维化肺泡炎、隐源性纤维化肺泡炎和IIP。IPF已被确立为一种独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后均与其他类型的IIP有显着差异。

什么是特发性肺纤维化？

何洁

副主任医师 中日友好医院

特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容，肺纤维化是一种病理过程。特发肺纤维化具有以下特征：1、好发于中老年，男性多于女性，50岁以后发病较多，发病原因不明，发病隐蔽。2、临床表现为剧烈的咳嗽及剧烈运动后呼吸困难，患者的平均存活期为3年，其病死率高于大多数肿瘤。3、高分辨CT诊断，肺内多发蜂窝、网状、结节影，不典型的应行肺组织切片。4、目前尚无有效的肺移植手术。

什么是特发性肺纤维化？

何洁

副主任医师 中日友好医院

预防特发性肺纤维化，就是间质性肺炎的一种。特发性肺纤维化是一种必须引起重视的致残性疾病，其特征是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重、每年加重。虽然没有办法根治，但是可以通过一些方法来控制，使病人的病情得到改善。临床上以呼吸困难、乏力、缺氧、胸闷、气短，口、唇、指之间呈紫色。这种病的预后很差，5年左右的生存率是个位数，因此应及早诊断和治疗。

特发性肺纤维化的临床表现是什么呢？

何洁

副主任医师 中日友好医院

特发性肺纤维化通常有干咳和劳力性气促等临床表现。发作性的干咳及气促会随着肺纤维化的进展而加剧，病情的发展程度在不同的人群之间存在着显著的差别，在几个月到几年后会发展成呼吸衰竭和肺部疾病。发病后的平均生存期为2.8到3.6年，一般不会出现肺外的症状，但是会出现食欲减退，体重减轻，消瘦，无力等。体格检查显示呼吸速度较快，80%以上患者在两肺底部及吸气晚期Velcro啰音，20%到50%是指状指。后期会有呼吸衰竭、肺心病等症状。

特发性肺纤维化的症状和体征有哪些

何洁

副主任医师 中日友好医院

特发性肺纤维化的症状有呼吸困难、咳嗽、浑身乏力等。比较常见的体中会出现口唇发紫、胸廓扩张等。要及时观察自身的症状以及体征到医院做相关的治疗，以免病情严重之后会导致呼吸衰竭，从而危及到生命健康。通常患者出现呼吸困难时，主要是会导致呼吸的速度越来越慢，但是不会出现端坐呼吸的现象。在咳嗽咳痰的早期会伴有少量干咳或者痰液，这主要是痰液会出现脓性炎症，因此要及时把炎症去除。

特发性肺纤维化如何治疗？

何洁

副主任医师 中日友好医院

特发性肺纤维化属于一种慢性的疾病，早发现早治疗至关重要，需要根据病情对症治疗：一、药物治疗：如尼达尼布、泼尼松、奥美拉唑以及抗氧化药物等，帮助改善患者的肺功能和运动能力。二、手术治疗：对于特发性肺纤维化严重不能用药物治疗者，肺移植是最好的办法。三、合并症和并发症的治疗：若出现肺动脉高压和肺癌，要及时诊断进行针对性治疗。三、其他治疗：氧疗有助于改善患者右心功能，改善患者的睡眠质量。

特发性肺纤维化是什么原因引起的

何洁

副主任医师 中日友好医院

特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。

特发性肺纤维化有哪些表现？

何洁

副主任医师 中日友好医院

特发性肺纤维化会导致呼吸困难、咳嗽、咳痰等不适症状。如果病情发展到一定程度，就会出现乏力、消瘦、食欲下降、关节疼痛等全身症状，在急性期还会出现发烧。特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺间质病变，是一种常见的中老年人。如果发现了特发性肺纤维化，建议在医生的建议下服用相应的药物，在恢复期要严格戒烟，如果身体状况允许，可以适当的进行体育锻炼。

吡非尼酮治好了特发性肺纤维化

何洁

副主任医师 中日友好医院

因为吡非尼酮是针对性治疗轻度以及中度的特发性肺纤维化的药物。应用过程当中要注意有可能会产生胃肠道症状，出现恶心、腹痛、纳差这样的表现，还有可能会引起过敏。

特发性肺纤维化

殷冬生

主治医师 无锡市精神卫生中心

病情分析：一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。现认为与免疫损伤有关。 意见建议：

特发性肺纤维化怎么治疗翱我检查出特发性肺纤维化怎么...

贾海龙

主治医师 淄博市中医院

指导意见：特发性肺纤维化属于肺纤维化的一种目前治疗该病最有效的方法就是中医中医是以绿色、自然为治疗原则对该疾病进行治疗这样的治疗效果比西医要好另外注意平时的饮食和生活习惯多锻炼增强抵抗力注意预防疾病的发生

特发性肺纤维化

武皓

山东齐鲁医院

病情分析： 中医发挥辨证论治优势，因人施方，针对性强，个性化治疗,整体调节，增强机体免疫机能，有效缓解肺间质纤维化。 治疗肺纤维化的 间质 康复汤，打破了“细胞的纤维化”不可逆的现代医学的论断，开创了从肾论治，意见建议：调补肺气，调通肺络的独特的治疗间质性肺炎肺纤维化的理论。间质康复汤配方根据中医理论，同时结合临床应用不断总结完善，现已成为攻克间质性肺炎的克星！

特发性肺纤维化

李晶

医师 黑龙江省绥化市明水县崇德镇医院

指导意见：你好，看你说的病情方面现在比较严，那看已经在北京的医院住院对症治疗中，也可先积极对症治疗看看效果也好，一般是要使用上激素及抗生素来对症治疗会好些，这时能积极对症治疗病情控制好还不要紧，并且也可在配合上中医来对症治疗，具体吃哪些中药，还需要看看中医，医生会根据病情，症状及身体情况来开中药治疗才好，然后平时有一个合理的生活和饮食习惯，多注意休息会好些的。

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方梓琪

指导意见：特发性肺纤维化属于肺纤维化的一种目前治疗该病最有效的方法就是中医中医是以绿色、自然为治疗原则对该疾病进行治疗这样的治疗效果比西医要好另外注意平时的饮食和生活习惯多锻炼增强抵抗力注意预防疾病的发生

特发性肺纤维化治疗

西医治疗方法：多采用皮质激素+细胞毒药物+干扰素等，如泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、地塞米松及免疫抑制药为主。泼尼松+硫唑嘌呤，皮质激素+秋水仙碱，皮质激素+D青霉胺等维持，疗效不佳或有禁忌症时则加用或改用环磷酰胺、环孢霉素A、N-乙酰半胱氨酸(NAC)等药物维持。中医治疗方法：多以阴虚燥热，肺燥津伤导致的虚热肺痿为诊断，而进行辩证施治，免疫调节，但无法改变基因缺陷引起的肺泡间结缔组织变厚变硬，肺泡受压，胶原蛋白沉积等根本病变及呼吸困难、气急、气喘等病症。 ---------------------------------------------------相关咨询问题： 肺心病用什么药效果好，患者应该注意什么 肺心病如何治疗？有没有好的方法？