目前对于进行性肌营养不良尚无特效治疗方法，但通过合理的管理和治疗可以延缓病情发展。
建议保持良好的营养状态，摄入足够的蛋白质和碳水化合物，减少脂肪的摄入。
尽量维持日常活动，避免过度劳累，同时控制体重。建议常做深呼吸运动以延缓肺功能减退。
进行适当的锻炼，如医疗体育、关节被动运动和按摩，可增强肌肉力量并防止挛缩。
若出现跟腱挛缩影响行走，可考虑进行跟腱延长手术。
对于无法站立行走的患者，建议使用脊柱支架以延缓脊柱畸形的发生。
药物治疗方面，三磷酸腺苷（20-40mg）和三磷酸尿核苷（20-40mg）可通过肌肉注射辅助治疗。