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朋友的妈妈得了噬血细胞综合症、被浙一医生

性别：女

年龄：27岁

朋友的妈妈得了噬血细胞综合症、被浙一医生朋友的妈妈得了噬血细胞综合症、被浙一医生转去城站分院、那里的医生没有得到病因给病人下了病危通知书、告诉家属病人随时会死！我想咨询一下这个病情的具体情况！医院到现在都没有给出一个好的答复！
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
王凤村 主治医师 内科 极速问诊
一级甲等 呼和浩特第四监狱医院

问题分析：嗜血细胞综合征是由体内吞噬细胞失衡而引起的多系统病变，呼吸衰竭，肝衰竭，大出血等，都有可能出现，引起的病因常见感染因素，肿瘤，免疫因素，如果是感染因素引起的，经过抗感染是可以改善的，若果是后两者，没有好的治疗方法，只能对症治疗。

追问：现在的问题就是病因还没有检查出来、医院就给下了病危通知书！也没有治疗方案、属于对病人不管不顾的状态

回复：这个病因不好查，也没有固定的治疗方案，有可能是病重，没有办法查病因了

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接受治疗是可以控制病情的，eb病毒嗜血细胞综合征是由EB病毒感染而引起来的，这主要是后天的一个继发性的感染，如果的治疗的情况下，可能继发性的噬血细胞综合症治疗起来比较复杂，一方面的情况下需要给一些抗EB病毒的药物进行研发病的治疗，还有就是需要给予对症的抗感染治疗，接受治疗后是可以控制病情的。
得了噬血细胞综合症应该怎么治疗
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尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。
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噬血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，可以简单的理解为身体对于抗原的清除出现障碍，造成了大量的淋巴细胞、单核巨噬细胞增殖，引起的多个器官出现了炎症症状。
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噬血细胞综合征发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性，亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性，多为一过性。约半数可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期，可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。
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噬血细胞综合征是一种少见的严重的疾病，在临床上儿童患者多见一些，成年人也可发病。目前病因并不明确，可能与遗传、病毒感染、药物肿瘤、变态反应等多个因素有关。病人往往表现为发热，反复的发热，并且出现外周血三系减少、肝脾肿大等一系列症状。
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它是由多种致病因素导致的单核巨噬细胞系统反应性的增生，伴有吞噬自身血细胞的现象，引起严重的甚至是致命的炎症状态。噬血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性，多见于而婴幼儿，比较少见，是遗传性疾病。继发性噬血细胞综合征多见于成人，由于病毒，细菌，真菌，原虫等感染，肿瘤，自身免疫性疾病，药物等多种致病因素导致噬血细胞合征综合征的临床特征为发热，肝脾肿大，出血，皮疹。中枢神经系统紊乱，黄疸，血细胞减少等。
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噬血细胞综合征又称为反应性组织细胞增生症由于遗传、感染，或者是免疫性的疾病导致患者出现有发热，全血细胞减少，同时伴有脾大等异常，严重时也会出现有多脏器功能的衰竭。主要是采取手术治疗为主，同时也配合相应的药物，主要针对原发疾病用药，或者采取骨髓移植。
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怀疑自己得了噬血细胞综合征，并没有到医院就诊检查，那么现在不能说一定罹患该疾病的。先不要紧张，建议到上级大医院挂血液科就诊。假如确诊为该疾病，可以选择进行化疗或者是骨髓移植的方式进行治疗。
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噬血细胞综合症是一种多器官，多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤引起的。
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