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肝豆状核变性伴发的精神障碍的症状有哪些?

性别:男

年龄:12岁

我儿子最近情绪波动特别的大,经常会莫名的就出现大哭和大笑的情况,喜怒也无常,特别的容易激动,而且也不和周围的同学接触了,性格变得特别的冷漠,生活也没办法自理孩子情绪波动大,诊断是肝豆状核变性伴发的精神障碍,都有那些症状呢?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
韩艳萍 医师 内科 极速问诊
二级甲等 寿光市人民医院

问题分析:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,该病的机制是体内铜代谢障碍。主要影响肝脏和神经精神系统,引起的精神障碍有智力减退、烦躁、冲动、注意力不集中,可表现出抑郁和躁狂。
治疗方面,首当其冲的是限制铜元素的摄入,禁止食用含铜高的食物,还要加用针对铜元素的解毒剂。 针对精神症状可应用相关的精神类药物。

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肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子,发病很慢,在治疗后,会有肝和神经的损伤,主要是锥体外系的临床表现,主要有四肢舞动,手足徐动样,肌肉紧张,面部肌肉紧张,面部肌肉紧张,肌肉僵硬,肌肉强直,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿态,惊慌的步态,同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。
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肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。
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该病是由遗传缺陷引起的。由于基因突变,人体内的铜元素无法与蛋白质结合,从而产生大量的铜沉积在肝脏、眼睛以及中枢神经等部位,从而引起一种疾病的发生。如果在肝内沉淀,就会引起肝功能的损伤,从而引起肝硬化。如果沉淀在中枢神经,就会引起锥体外系的损伤,从而引起帕金森病等动作的紊乱,甚至会有类似于舞蹈的征兆。一些病人会表现为智力上的紊乱和心理上的症状。如果出现此病,应及早发现,并在日常生活中给予低铜食物,同时配合使用抗铜的药物。上述治疗方法只作为一个参考,需要在医师的建议下服用。
肝豆状核变性多久能好
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通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。
肝豆状核变性能喝酒吗注意事项有哪些
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肝豆状核变性肝炎自身具有急,慢性两种表现,伴食欲缺乏、黄疸、肝脾肿大等症状,肝功能异常等,严重者可引起肝衰竭,进展较迅速者,几周后可致死。酒精在肝脏中的代谢占主导地位,肝功能本来就不正常,再喝的话一定会使伤害加剧。甚至不致病时,还可因饮酒引起发病,自从成为患者后,便不再饮酒。由于酒精会不同程度地破坏身体的许多系统,注意事项为必须低铜饮食,忌吃含铜量较多的食品,而喝水时还应控制好铜。
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肝豆状核变性经过积极治疗后,一般是能治好的。肝豆状核变性是一种以铜为主要成分的遗传病变,会导致肝、神经等器官的损害。24个小时的尿液比较有价值,需要到医院进行血液检测,包括血液常规、血生化等方面的检测,日常生活中要注意饮食方面的清淡,不要食用辛辣刺激的食品,多食用一些新鲜的蔬菜和水果;患者还应遵医嘱进行药物治疗。
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肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。
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通常来说,肝豆状核变性没有传染性。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,由于并不是传染病,所以没有传染性,如果换上此种疾病,建议患者去医院检查,然后在医生的指导下对症治疗,以便于控制病情。
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