问题分析: 碱性药的需要量大于DRTA,一般口服碳酸氢钠5~10mmol/kg/24小时,方可使血浆HCO-3浓度维持在正常水平;也可与构椽酸盐缓冲液交替服用。配方:枸椽酸钠50g,枸椽酸钾50g,枸橼酸100g加水至1000ml。每日口服3次,每次50ml。补充大量 NaHCO3后流入远端肾单位的量增多,超过远端肾小管重吸收的能力而从尿中排出。低盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收,可减少 NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用,用量1.5~2~mg/kg,有利于酸中毒被纠正。服用期间应注意钾的补充。
PRTA的治疗目的是经常维持血中HCO-3的浓度在正常范围,酸中毒得以纠正,生长速度正常。长期服用碱性药物治疗无明显副作用,当生长停止后,临床无明显症状时可以停药。如再出现症状可再服药治疗。