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肝豆状核变性伴发的精神障碍的危害有哪些??半年前我...

性别:女

年龄:41岁

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
肝豆状核变性伴发的精神障碍的危害有哪些??半年前我的姑姑不知道怎么一回事就经常喜欢自自言自语,没人叫她,她也没有什么反应,而且情绪特别不稳定,稍微一点不成心如意的就发火,我们都觉得很奇怪,有时候自己还会无缘无故的大笑。肝豆状核变性伴发的精神障碍有什么危害?
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王吉重 医师 儿科 极速问诊
一级甲等 山西省左云县益康儿科门诊

问题分析: 你好!本病通常发生于儿童期或青少年期,以肝脏症状起病者平均约年龄11岁,
以神经症状起病者约平均19岁,少数可迟至成年期,绝大多数患者先出现神经症状,少数先出现肝脏症状,也有少数患者首发症状为急性溶血性贫血,皮下出血,鼻衄,肾功能损害及精神症状等,起病缓慢,少数由于外伤,感染等原因呈急性发病,最终都会出现肝脏及神经损害症状。 您好,此处仅限于做出评论,补充提问将会被删除,因为回答者无法在这里做出回答。

马国妹 医师 妇产科 极速问诊
河北邢台桥东妇幼保健站

问题分析:你好!本病通常发生于儿童期或青少年期,以肝脏症状起病者平均约年龄11岁,以神经症状起病者约平均19岁,少数可迟至成年期,绝大多数患者先出现神经症状,少数先出现肝脏症状,也有少数患者首发症状为急性溶血性贫血,皮下出血,鼻衄,肾功能损害及精神症状等,起病缓慢,少数由于外伤,感染等原因呈急性发病,最终都会出现肝脏及神经损害症状。

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肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子,发病很慢,在治疗后,会有肝和神经的损伤,主要是锥体外系的临床表现,主要有四肢舞动,手足徐动样,肌肉紧张,面部肌肉紧张,面部肌肉紧张,肌肉僵硬,肌肉强直,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿态,惊慌的步态,同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。
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该病是由遗传缺陷引起的。由于基因突变,人体内的铜元素无法与蛋白质结合,从而产生大量的铜沉积在肝脏、眼睛以及中枢神经等部位,从而引起一种疾病的发生。如果在肝内沉淀,就会引起肝功能的损伤,从而引起肝硬化。如果沉淀在中枢神经,就会引起锥体外系的损伤,从而引起帕金森病等动作的紊乱,甚至会有类似于舞蹈的征兆。一些病人会表现为智力上的紊乱和心理上的症状。如果出现此病,应及早发现,并在日常生活中给予低铜食物,同时配合使用抗铜的药物。上述治疗方法只作为一个参考,需要在医师的建议下服用。
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通常来说,肝豆状核变性没有传染性。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,由于并不是传染病,所以没有传染性,如果换上此种疾病,建议患者去医院检查,然后在医生的指导下对症治疗,以便于控制病情。
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