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珠蛋白生成障碍贫血什么意思

最近听说有一种贫血是珠蛋白生成障碍性贫血,从来没有听说过这种贫血,这是什么意思?
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王相华 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 山东省立医院

问题分析:珠蛋白生成障碍性贫血,也就是海洋性贫血,它是血红蛋白病的一种,是珠蛋白合成异常的遗传性疾病,属于溶血性贫血的一种。主要是由于血红蛋白的珠蛋白肽链,有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的溶血性贫血。

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地中海贫血初筛阳性,提示有地中海贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病,由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态,血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件。
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地中海贫血检查呈阳性可能是地贫患者或者基因携带者。地中海贫血属于一种“可防难治”的遗传性疾病,重型β地中海贫血的病人终生需要输血和去铁治疗,治疗的方法只有进行骨髓移植。
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地中海贫血是珠蛋白的组成异常,由于是基因引起,属于先天性的疾病,一旦出现无法治好,可以进行婚前检查,避免病变基因的胎儿出生,一旦出生,只能进行纠正贫血等对症处理。
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地中海贫血携带者是什么意思
王相华主任医师
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地中海贫血携带者,就是指地中海贫血基因携带者,就是说,人体内携带着地中海贫血基因,但是病人并没有地中海贫血的症状,没有面色苍白,巩膜黄染等地中海贫血的表现。但是,地中海贫血基因携带者,与其它地中海贫血病人和携带者婚配以后,后代当中会出现各种类型的地中海贫血病人。
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王相华主任医师
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贫血是指血红细胞容量减少,低于正常表现的一种常见的疾病。体内外周血红细胞减少就会导致血液携氧浓度下降,从而让人出现头晕、耳鸣,失眠多梦,记忆力减退等症状,甚至烦躁不安的现象。HGB就是血红蛋白含量,血红蛋白是衡量人体是否贫血的标准,偏低就证明人体已经处于贫血状态。
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王相华主任医师
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贫血三项是检测是否是缺铁性贫血的指标,也是得知体内血清中铁蛋白、维生素B12和叶酸含量的指标。贫血三项的检测值如果不在正常参考值范围之外就有问题。如血清铁蛋白的检测值低于正常值则为贫血。
贫血是什么意思
徐潜主任医师
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贫血是代表体内的血红细胞数量减少。当患者出现贫血时,是血红细胞容量减少低于正常值,一种常见的临床症状。确诊为贫血时是可以到当地医院进行检查,在医生指导下口服铁剂进行补充,当然在日常也是要多吃一些补铁类的食物,例如动物内脏、菠菜、红枣、枸杞、桂圆、当归、阿胶食物补充。患者也是可以到当地中医院进行后面就诊,在医生指导下使用专业的中草药进行调理,日常多做体育运动,多吃高营养、高蛋白食物。
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王相华主任医师
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体位性贫血也就是体位性低血压,没有体位性贫血的诊断名称,体位性低血压的主要原因是可能与病人既往有较重的贫血和日常的血压比较低,而在病人体位改变时尤其是从地位到升高位置时,如立即起身,动作过快的时候出现一过性的心,脑供血不足而出现的血压下降,甚至晕倒等情况,治疗首先要查明原因,去除病因如贫血,针对病因治疗。
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王相华主任医师
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先天性贫血是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血,根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型,如果两个患同类的轻型地中海贫血的青年结婚,则有1/4的机会生出一个重型的患儿,目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断,以防止重症患儿的出生。
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