问题分析:少年型脑苷脂沉积病:神经系统表现慢性进行性智力减退,小脑性共济失调,痫性发作如肌阵挛癫痫,锥体外系症状如手足徐动,震颤和肌张力障碍等。进行性肌阵挛癫痫:出现不规则肌阵挛发作、智力衰退、共济失调等。