确诊后应迟早行手术治疗，一般施行会阴肛门成形术，也可采用骶会阴肛门成形术。肛门闭锁属于中位畸形，临床常见，由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管，直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端，会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。