耳廓畸形的病因尚不十分明确，未能发现特殊的确定致病因素，从环境和遗传方面的研究都表明有多种因素可能会导致畸形的发生。
除了遗传因素外，环境因素，包括生物、理化和心理因素也可能会导致耳廓畸形：
1、孕初期感染致病性病毒：包括感冒病毒、水痘带状疱疹病毒等。
2、母亲患免疫性疾病和糖尿病。
3、辐射及环境污染。
4、化学因素：怀孕早期使用激素类、磺胺类、部分中草药、抗病毒类药物、庆大霉素、链霉素、四环素、白霉素等抗生素。
5、孕期经常接触烟酒也是易感因素。
6、怀孕初期受到精神刺激也是诱发因素之一。