肝脏错构瘤和平滑肌瘤有区别，具体表现在以下几个方面：
第一、肝脏错构瘤主要是由脂肪组织、平滑肌和厚壁血管以不同的比例混合而构成，而平滑肌瘤主要是由平滑肌细胞所构成。
第二、肝脏错构瘤一般表现为单发，边界清楚，无薄膜，切面鱼肉状或较硬，根据脂肪含量呈黄色、黄褐色或褐色，较大肿瘤可出现坏死。而肝脏平滑肌瘤一般肿瘤体积大小不等，肿物边界清楚、光滑、切面灰白、实性、质韧，很少有坏死。
第三、肝脏错构瘤一般是来源于上皮样血管周细胞，呈肌源性和脂肪源性双相分化，并可产生黑色素，肝脏平滑肌瘤是来源于平滑肌组织所构成的肿瘤。