先天性宫颈闭锁的治疗方式主要为手术治疗，术后常需予药物治疗。手术方式应根据患者情况及疾病类型选择，多数患者的治疗周期为2~4周。
一、药物治疗
1、头孢西丁钠：主要用于术后预防感染，对头孢西丁及其它头孢菌素类药过敏的患者禁用。孕妇及哺乳期妇女、早产儿、新生儿慎用。高度过敏性体质、高龄体弱患者慎用。严重肝、肾功能不全患者慎用，胃肠道疾病，尤其是结肠炎病史患者慎用。
2、甲硝唑：与头孢西丁钠联合用药，为经阴道手术的常用抗生素，用于术后预防感染。有活动性中枢神经系统疾患和血液病者禁用。妊娠期妇女及哺乳期妇女禁用。
二、手术治疗
1、子宫颈成形术：主要适用于Ⅰ型或Ⅳ型患者，Ⅰ型子宫颈闭锁，因闭锁的子宫峡部呈积血膨大的囊腔，囊壁为厚约6mm的肌性组织。自阴道顶端行子宫颈盲端造口，随积血的排出，子宫峡部肌肉收缩使囊腔缩小，黏膜创缘相应下垂。将子宫颈创口的黏肌层创缘外翻对应间断缝合于阴道壁上皮创缘，可使成形后的子宫颈管壁全部为光滑面。术后不需要宫腔置管来防止粘连，如无盆腔严重合并症，可保留患者的生理生殖功能，经会阴途径行子宫颈成形术。Ⅳ型患者，因该类患者无子宫峡部，孕期不能形成子宫下段而致不育，是否保留子宫可根据患方意见保留子宫者。须子宫颈管内置管至子宫颈外口创面全部上皮化，日后注意避孕。
2、子宫切除术：适用于Ⅱ、Ⅲ型患者，因闭锁段子宫颈较长而且韧性大，很难打通，即使打通也会再闭锁，因此应切除子宫，待婚前再行阴道成形术。另外，此两型子宫颈闭锁，可以单纯切除子宫颈而保留子宫体，阴道顶端直接与子宫颈下端相接，但是子宫体下端口敞开无子宫颈黏液栓，会导致以后的子宫腔感染，最终也要切除子宫。