少数原发性胆管炎发病前仅有肝内或肝外胆管。当仅发现肝内胆管病变时，应将其与原发性胆管炎区分开来。原发性胆管炎是一种年轻女性更常见的疾病。组织学上，它是非化脓性胆管炎，血清抗体效价高，肝外胆管无病理改变。PSC主要见于男性。许多伴有溃疡性结肠炎，可以在没有血清标志物或抗体滴度低的情况下进行区分。