原发性胆汁性肝硬化是已经发生的肝硬化，必须警惕。现在应该已经脱离肝硬化的代偿期，也就是所谓的“潜伏期”。此时，肝功能虽然下降，但仍能维持一些功能，大约需要5-20年。此后，肝脏将进入失代偿期。肝脏不能满足身体功能的需要，并且很有可能由于感染而发展成肝癌。