它是由各种原因引起的肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性疾病，引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。由于血管内血栓形成并伴有血管再生和不同程度的肝损伤，出现腹水、腹痛、下肢水肿和静脉侧支循环形成的一系列表现，这些症状一般仅在肝静脉流出道明显受阻时才会发生。