熊去氧胆酸可以使胆汁淤积症的血清标记物得到改善。使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM明显下降。氨甲蝶呤。早期小剂量应用可改善组织学变化。肝移植。原发性胆汁性肝硬化终末期者为肝移植的对象。饮食上，以低脂饮食、高糖高蛋白饮食为主，多食蔬菜。