对于早期的原发性胆汁性肝硬化，如果能够给予及时的口服可以获得长期的生存期，比如10年，20年，甚至更长。如果出现了严重的并发症，比如肝性脑病，消化道出血，肝肾综合征等，有可能在急性发病期出现死亡。对于晚期肝硬化，如果没有肝移植术，生存期也比较短，如果能够进行肝移植，有可能获得3-5年或者更长的生存期。