症状皮肤呈暗黄或绿褐色，因胆盐在血中潴留刺激皮肤神经末梢而多有搔痕。因胆道阻塞，胆汁不能进入肠道而粪色变淡或呈陶土色，尿胆原减少或缺如。胆道阻塞后，肠道内缺乏胆汁酸、胆固醇等，加以脂溶性维生素的缺乏，临床上可表现为脂肪泻、皮肤黄色疣、出血倾向、骨质疏松等。