常见的检查胆汁性肝硬化方法是直接胆红素、血清碱性磷酸酶（ALP）、肝功能检查、血脂检查、免疫球蛋白M。常本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。