早期症状不明显：胆汁性肝硬化早期的症状极不明显，仅有轻度疲乏和间歇性瘙痒症状，常见的症状有肝肿大，会有脾肿大，而且会有疲惫感，瘙痒的表现是白天轻夜晚重。抓过的瘙痒处会出现蝶形痣，并变得粗糙。少数出现无黄疸期症状：无黄疸期症状表现为少数人血清胆固醇出现异常上升，多处皮肤有结节状黄疣，而会沿四肢发展、分布，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛，这段时期的症状表现往往比较严重。