多数病人会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的病人可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分临床症状轻微，常常间歇性发作。病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。