早期症状只有轻微疲劳和间歇性感到瘙痒，血清碱性磷酸酶升高往往是唯一的阳性发现，昼夜剧烈瘙痒可作为首发症状。中后期会有骨质疏松、骨软化、椎体压缩的症状，而且肋骨和长骨骨折的发生频率很高，这与维生素D代谢紊乱有关。晚期血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的病人增多。