胆汁性肝硬化会引起的症状仅有，轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数病人有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。病人可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。