胆汁性肝硬化可由多种致病因素导致，在早期症状常不明显，在肝功能代偿期可有乏力、食欲减退、消化不良、恶心、左上腹隐痛或不适、腹泻等症状。肝功能失代偿期时，可出现严重腹胀、低热，并出现腹水、严重的可出现黄疸、出血、意识障碍。代偿期肝脏常肿大，表面平滑，中等硬度，常有脾肿大，并可出蜘蛛痣和肝掌。失代偿期面色灰暗，色素沉着，面部和颈部手臂有毛细血管扩张和蜘蛛痣，肝脏坚硬，表面可及结节。