瘙痒可用抗组胺药物，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。凝血机制障碍者可使用维生素K1.肝移植原发性胆汁性肝硬化终末期为肝移植对象。饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。