胆汁性肝硬化分为继发性胆汁性肝硬化和原发性胆汁性肝硬化。继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。原发性胆汁肝硬化很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。