需要先使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内能使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长生命时间，应该长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需终止治疗。还有就是要免疫抑制药。对症治疗。