胆汁性肝硬化治疗原则是适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，注意晚期病人骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效，但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可作肝脏移植。