首选手术治疗，如为恶性肿瘤需辅以放疗或化疗。治疗上除恶性淋巴源性肿瘤使用放疗外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证，均应外科治疗。恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移，则禁忌手术，根据病理性质给予放疗或化疗。