神经纤维瘤会出现皮肤牛奶咖啡斑，以及出现周围神经多发的神经纤维瘤。在早期可以出现皮肤牛奶咖啡斑，表现为形态大小不一，边界不整齐，不凸起皮肤，好发于躯干的非暴露部位。另外可以出现一些大而黑的黑色素沉着，一般提示是有粗壮的神经纤维瘤；另外还可以出现一些皮下的神经纤维瘤，可以导致摸到包块等情况。