主要症状是外阴结节，常伴有疼痛和瘙痒。多年后局部出现丘疹、外阴结节或小溃疡，长期不愈合。有些患者外阴有白斑。当肿瘤靠近或侵入尿道时，可发生尿频、尿痛、排尿灼热感和排尿困难。晚期出现溃疡或不规则乳头状或花椰菜状肿块，病变常有化脓性分泌物。