骨的纤维肉瘤属恶性肿瘤，常见于成年。骨纤维肉瘤治疗以彻底切除为主。化疗适用于术后，放疗不敏感。若骨质破坏较局限，且肿瘤分化较好，可作局部大块切除和植骨。对非主要骨骼病变，如腓骨和肋骨，可行病变骨段切除。若骨破坏广泛，或局部切除后复发者，应作截肢术或关节离断术。贫血、消瘦者可考虑输血，应用人体白蛋白，有纠正水电解质平衡。